牙本質發育不全是什麼原因？珠海牙醫分享：

1. 概述

牙本質發育不全是一種牙本質發育異常的常染色體顯性遺傳疾病，根據臨床表現可分為3種亞型。

①I型:伴有全身骨骼發育不全的牙本質發育不全;

②II型：又名遺傳性乳光牙本質;

③皿型：被稱為“殼狀牙”的牙本質發育不全。本節僅討論第II型，即遺傳性乳光牙本質。因具有遺傳性，牙外觀有一種特殊的半透明乳光色而得名。其發病率在1/8000-1/6000之間。

(1) 病因：本病屬常染色體顯性遺傳。

(2) 臨床表現:牙齒變化主要表現在牙本質，而牙釉質基本正常。牙齒變化的特徵如下。

1) 色澤異常：全口牙齒呈半透明的灰藍色、棕黃或棕紅色，或呈半透明的琥珀色，牙冠多呈鈍圓球形，故又稱“乳光牙”或“遺傳性乳光牙本質”。

2) 磨損明顯：全口牙齒磨損明顯,牙齒萌出不久，切緣或胎面釉質因咀嚼而碎裂或剝離。釉質剝脫後牙本質外露，暴露的牙本質極易磨損而使牙冠變短，有的患兒的牙齒可磨損到齒槽崎水準。由於全口牙齒磨損嚴重，而造成患兒面部垂直距離降低。

3) 牙髓腔變化:早年寬大，而後由於牙本質堆積使其狹窄或完全閉鎖。牙髓腔變化幾乎遍及全部牙齒。

4) X線特徵:X線片顯示牙髓腔明顯縮小，根管呈細線狀，嚴重時可完全阻鎖。牙根短而向根尖迅速變細，有時根尖部可見有骨質稀疏區。

(3) 診斷要點：①遺傳與性別：本病屬常染色體顯性遺傳，可連續出現幾代或隔代遺傳。男、女患病率均等。

②乳、恒牙均可受累：乳牙列病損更嚴重。

③牙冠色澤：牙冠呈微黃色或半透明，光照下呈現乳光。

④病損表現：釉質易從牙本質表面脫落使牙本質暴露，牙齒出現嚴重的咀嚼磨損。⑤X線特徵：X線片顯示牙根短，牙萌出不久髓室和根管完全閉鎖。

2. 治療

(1) 乳牙列：在乳牙列，需用覆蓋帯面和切緣的藉墊以預防牙列的磨損。

(2) 恒牙列：在恒牙列，為防止過度的磨損，可用烤瓷冠、稔墊或覆蓋義齒修復。

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