先天性無牙症需要治療嗎？珠海維港口腔牙醫分享：

（1） 概述：先天性無牙症（外胚葉發育不全綜合征）是先天完全無牙或大多數牙齒先天缺失，常是外胚葉發育不全綜合征的一種表現。它是口腔科較多見的一類遺傳性疾病,表現為牙齒先天缺失、毛髮稀疏和皮膚異常等多種綜合征。分為無汗型外胚葉發育不全、有汗型外胚葉發育不全。無汗型患者皮膚無汗腺或少汗腺，故體溫調節障礙。有汗型患者汗腺正常，但牙齒、毛髮和皮膚等結構異常。

1） 病因：本病為遺傳性疾病，遺傳方式尚未完全明瞭，多數病例是伴X隱性遺傳，也可為常染色體顯性或隱性遺傳。男多於女。不同的外胚葉發育不全綜合征的遺傳方式不同。外胚葉發育不全在家族內，或家族之間存在著臨床異質性。

2） 臨床表現：①無汗型外胚葉發育不全：患兒全身汗腺缺失或缺少，無汗或少汗，不能耐受高溫；患兒缺少毛囊和皮脂腺，皮膚乾燥多皺紋，尤其眼周圍皮膚；毛髮、眉毛、汗毛乾枯稀少，指（趾）甲發育不良；患兒軀體發育遲緩，矮小，前額部和眶上部隆凸而鼻樑下陷，口唇突出，耳郭較大;性發育正常，30%〜50%患智能低下；先天缺牙，乳牙和恒牙常全部缺失，或僅有幾個，餘留牙間隙增寬，距離稀疏,牙體小，呈圓錐狀；無牙部位無牙槽崎，但頜骨發育不受影響；有的涎腺發育不良，唾液少，口幹。

②有汗型外胚葉發育不全（又稱毛髮-指甲-牙齒綜合征）：患兒汗腺發育正常；毛髮和眉毛纖細、色淺、稀疏，指甲發育遲緩，菲薄脆弱，有條紋而無光澤，常出現甲溝感染而使指（趾）甲基質崩解，或指甲缺失或變厚；牙齒先天缺牙，缺失數目不等，或形態發育畸形，前牙多呈錐形牙，或釉質發育不良，釉質薄，橫紋明顯或出現小陷窩。

3） 診斷要點：

①根據牙齒數目、牙體解剖形態、缺牙位置、間隙情況以及有無拔牙史；

②經根尖片或全口牙位曲面體層片等確診。

（2） 治療：為了恢復咀嚼功能，促進頜面骨骼和肌肉的發育，可做活動義齒修復體。修復體必須隨患兒牙頜的生長發育和年齡的增長而不斷更換。